Wady rąk – rodzaje i sposoby ich leczenia

Wady rozwojowe rąk to deformacje, które pojawiają się zazwyczaj na etapie życia płodowego. Najczęściej występowanie wady jest skutkiem kombinacji czynników genetycznych i egzogennych (wpływu środowiska zewnętrznego). Szacowana częstość występowania wad wrodzonych kończyn (zarówno górnych, jak i dolnych) wynosi 2-3 przypadki na 1000 urodzeń.

wady-rak.jpg

Spis treści

Jakie są przyczyny wad rąk?
Jakie są wady rąk?
Syndaktylia – co to za wada rąk?
Polidaktylia – co to za wada rąk?
Synpolidaktylia – co to za wada rąk?
Jaki lekarz zajmuje się wadami rąk?
Na czym polega leczenie wad rąk?
Profilaktyka wad rąk

Wady rąk mogą być proste i złożone. Anomalie rąk mogą przybierać bardzo różne formy – dotyczyć jednego lub kilku palców, obejmować rękę od nadgarstka, przedramienia, ramienia. Niekiedy dochodzi do całkowitego niewykształcenia kończyny. Zmiany te mogą być wykryte już w badaniu prenatalnym USG. Sprawdź, na czym polega leczenie wad rąk i poznaj krótką charakterystykę najczęściej spotykanych deformacji kończyny górnej.


Jakie są przyczyny wad rąk?

Wady rąk są zazwyczaj wynikiem zaburzeń genetycznych. Kończyny dziecka rozwijają się podczas życia płodowego, można je wykryć podczas badania USG zazwyczaj od około 11 tygodnia. Zdarza się jednak, że niektóre niewielkie zmiany w budowie ręki nie zostaną wykryte do momentu narodzin.

W badaniu wykonanym między 18. a 22. tygodniem ciąży istnieje możliwość stwierdzenia występowania innych wad rozwojowych. Może określić, czy wada rąk ma charakter izolowany (występuje pojedynczo, bez innych wad rozwojowych), czy jest elementem zespołu wad (np. zespół Polanda, zespół Möbiusa). W okresie prenatalnym może dojść również do nieprawidłowego rozwoju rąk w wyniku zaciskania się pasm owodniowych (taśm tkanki łącznej będącej fragmentem błony płodowej otaczającej płód – owodni) na kończynach dziecka – jest to tzw. zespół taśm owodniowych.

Pewną rolę w rozwoju tej grupy wad pełnią także czynniki zewnętrzne. Do nieprawidłowości obejmujących kończyny górne dojść może na skutek urazu okołoporodowego, jakim jest porażenie splotu ramiennego – zaburzenie ruchomości barku i porażenie ręki obserwowane zaraz po porodzie lub w kilka dni po nim, najczęściej wynikające z uszkodzenia związanego z utrudnionym wydobyciem barków dziecka podczas porodu. Czynnikami ryzyka są: nieprawidłowe położenie płodu, zbyt duża masa urodzeniowa dziecka, dysproporcje między rozmiarem miednicy a wielkością główki i barków dziecka. Bardzo często nie można ustalić jednoznacznej przyczyny powstania wady.


Jakie są wady rąk?

Wśród licznych wad wrodzonych rąk, jednymi z częściej spotykanych, są polidaktylia (obecność dodatkowych palców) i syndaktylia (zrośnięcie sąsiednich palców, tzw. palcozrost). Inne wady ręki to m.in.:

  • brachydaktylia – skrócone palce,
  • adaktylia – brak palców,
  • aphalangia – brak części paliczków,
  • makro/mikrodaktylia – przerost lub niedorozwój palców,
  • klinodaktylia – zakrzywienie palców,
  • kamptodaktylia – przykurczone palce,
  • amelia – brak jednej lub wielu kończyn,
  • acheiria – brak dłoni,
  • ektrodaktylia – tzw. ręce homara, ręce przypominają wyglądem szczypce, są zrośnięte od nadgarstka po końce palców i podzielone na dwie części.

Niżej przedstawiona zostanie krótka charakterystyka dwóch pierwszych wad.


Syndaktylia – co to za wada rąk?

Syndaktylia jest najczęstszą wadą rozwojową ręki. Polega na zrośnięciu dwóch lub więcej palców tkankami skórnymi (syndaktylia prosta) lub dodatkowo kośćmi (syndaktylia złożona). Zazwyczaj dotyczy połączenia palca trzeciego (III) i czwartego (IV). Z uwagi na stopień zrośnięcia wyróżnia się syndaktylię całkowitą (zrost na całej długości palców) i częściową (zrost w połowie lub 1/3 długości). W około połowie przypadków występuje obustronnie. Częściej obserwuje się ją u płci męskiej. Sporadycznie występuje rodzinnie.


Polidaktylia – co to za wada rąk?

Polidaktylia jest drugą pod względem częstości występowania wadą rozwojową rąk. Polidaktylią określa się występowanie dodatkowego palca lub palców. Mogą być one w pełni wykształcone i funkcjonalne lub też mieć formę szczątkową i nie pełnić żadnej funkcji. W zależności od budowy dodatkowego palca wyróżnia się:

  • typ I – palec dodatkowy zbudowany z tkanek miękkich, jest to „woreczek skórny”,
  • typ II – palec dodatkowy ma prawidłowo ukształtowany szkielet kostny i stawy,
  • typ III – dobrze wykształconemu palcu towarzyszy dodatkowa kość śródręcza.

Polidaktylia może ujawnić się w formie dziedziczonej genetycznie – zwykle autosomalnie dominująco (sposób dziedziczenia nieprawidłowego genu) lub występującej sporadycznie.


Synpolidaktylia – co to za wada rąk?

Rzadziej występującym zaburzeniem jest synpolidaktylia, czyli „polidaktylia ukryta w syndaktylii”. Charakteryzuje się ona zrośnięciem palca III i IV, a wewnątrz zrostu występują elementy kostne nadliczbowego palca. Objęte wadą palce wykazują nierzadko przykurcz zgięciowy w stawach międzypaliczkowych. Typy synpolidaktylii zależą od sposobu zrośnięcia paliczków, czyli pojedynczych kości w palcu. Wyróżnia się:

  • całkowity zrost palca III i IV, dodatkowy paliczek dalszy, zrośnięty z jednym lub dwoma sąsiadującymi paliczkami dalszymi,
  • całkowity zrost palca III i IV, dodatkowe 2-3 paliczki dodatkowego palca,
  • całkowity lub częściowy zrost palców, deltoidalny paliczek bliższy palca IV.

Jaki lekarz zajmuje się wadami rąk?

Skonsultuj swoje problemy z ortopedą

Opiekę nad dziećmi z wadami rąk sprawuje ortopeda dziecięcy. Specjalista ten zajmuje się diagnostyką i leczeniem chorób dzieci w okresie prenatalnym i noworodkowym. Opieka ta wymaga jednak współpracy z innymi specjalistami, w tym m.in. genetykiem, chirurgiem dziecięcym, fizjoterapeutą.


Na czym polega leczenie wad rąk?

Leczenie wad wrodzonych ręki wymaga zabiegów chirurgicznych. Można je przeprowadzać już u bardzo małych dzieci – nawet półrocznych. Rodzaj operacji zależy od wady. Przykładowo w:

  • polidaktylii amputuje się dodatkowe palce,
  • syndaktylii rozdziela się palce i wykonuje plastykę skóry w miejscu rozdzielenia, najczęściej stosuje się cięcie typu zygzakowego z przeszczepem skórnym pełnej grubości,
  • „ręce homara” rozklinowuje się nadgarstek, rozdziela kości śródręcza, rozcina zrośnięte elementy i pokrywa ubytki skórne,
  • braku lub niedorozwoju palców ręki najlepszym rozwiązaniem jest proteza estetyczna.

Po zabiegach chirurgicznych konieczna jest indywidualnie dobrana fizjoterapia, która poprawia sprawność kończyny.


Profilaktyka wad rąk

Nie istnieje żadna konkretna profilaktyka wad rąk. Ryzyko rozwoju deformacji kończyn u dziecka można ograniczyć, prowadząc zdrowy tryb życia i unikając ekspozycji na czynniki, które mogą być potencjalną przyczyną ich powstania, np. promieniowanie, leki niebezpieczne podczas ciąży, używki. Ciężarna powinna znajdować się przez całą ciążę i poród pod nadzorem wykwalifikowanej opieki medycznej, co pozwoli na prawidłową kontrolę przebiegu ciąży i ograniczy ryzyko ewentualnych komplikacji.

Źródła
  1. G.C. Comer, Polydactyly of the hand, „Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons” 2018, t. 26, nr 3, s. 75-82.
  2. L. Geoghegan, B.G. Knowles, D. Nikkhah, Syndactyly, „Journal of Surgery Case Reports” 2020, nr 12, DOI: 10.1093/jscr/rjaa517.
  3. A. Jamsheer, Genetyczne podłoże izolowanych wrodzonych wad dłoni. Online: http://www.medycynawiekurozwojowego.pl/pl/articles/item/18630/genetyczne_podloze_izolowanych_wrodzonych_wad_dloni [dostęp: 06.11.2021].
  4. A. Stupak i wsp., Zespół taśm owodniowych w pierwszym trymestrze ciąży, Ginekologia po Dyplomie 2019, online: https://podyplomie.pl/ginekologia/32295,zespol-tasm-owodniowych-w-pierwszym-trymestrze-ciazy [dostęp: 21.11.2021].

Zobacz także

Zespół Ehlersa-Danlosa – jak go rozpoznać, diagnozować i leczyć?
Zdrowie na co dzień

Zespół Ehlersa-Danlosa – jak go rozpoznać, diagnozować i leczyć?

Zespół Ehlersa-Danlosa (EDS) to złożona grupa dziedzicznych zaburzeń tkanki łącznej, które wynikają z defektów w strukturze i funkcjonowaniu kolagenu. Ta rzadka choroba – po raz pierwszy opisana w XIX wieku – charakteryzuje się szerokim spektrum objawów, od nadmiernej elastyczności skóry po komplikacje naczyniowe zagrażające życiu. Sprawdź, jak ją rozpoznać, diagnozować i leczyć!

Jakie są przyczyny suchości w nosie? Jak jej przeciwdziałać?
LaryngologiaZdrowie na co dzień

Jakie są przyczyny suchości w nosie? Jak jej przeciwdziałać?

Niezależnie od pory roku uczucie suchości w nosie to uciążliwy problem, który nie tylko powoduje dyskomfort, lecz także może prowadzić do poważniejszych komplikacji zdrowotnych. Choć zazwyczaj sucha śluzówka nosa nie jest powodem do niepokoju, w niektórych przypadkach może być oznaką poważniejszej choroby. Sprawdź, jakie są potencjalne przyczyny „suchego nosa” i dowiedz się, jak przeciwdziałać temu kłopotliwemu symptomowi.

Co oznaczają przebarwienia na paznokciach?
Zdrowie na co dzieńDermatologia

Co oznaczają przebarwienia na paznokciach?

Zadbane paznokcie to nie tylko kwestia estetyki, ale przede wszystkim cenna informacja o stanie zdrowia. Jednak wraz z wiekiem – a także pod wpływem różnorodnych czynników – ich wygląd może ulec niekorzystnym zmianom. Jednym z najczęstszych problemów są przebarwienia płytki paznokciowej. Sprawdź, o czym może świadczyć ten objaw i kiedy należy udać się do specjalisty.