Zespół zamknięcia – co to jest? Przyczyny, objawy, leczenie

Syndrom zamknięcia należy do bardzo rzadkich zespołów neurologicznych. Choroba ta prowadzi do całkowitej niepełnosprawności fizycznej przy zachowanej sprawności psychicznej. Chory jest uwięziony we własnym ciele. Sprawdź, jakie objawy towarzyszą syndromowi zamknięcia i dowiedz się, na czym polega jego leczenie.

Zespół zamknięcia – co to jest? Przyczyny powstawania

Zespół zamknięcia (ang. Locked-in syndrome) to niezwykle rzadko występująca choroba neurologiczna, w której pacjent nie jest w stanie poruszać się z powodu paraliżu niemalże wszystkich mięśni szkieletowych (zapewniających ruchy m.in. kończynami, ustami oraz oczami), a jednocześnie jest w pełni przytomny i świadomy. Inne określenia stosowane w odniesieniu do tego syndromu zamknięcia to: „śpiączka alfa”, „pseudośpiączka”, „zespół Monte Christo”. Najczęstszą przyczyną syndromu zamknięcia jest udar krwotoczny lub niedokrwienny na skutek zamknięcia przepływu w tętnicy podstawnej mózgu. Szacuje się, że odpowiada on za 85–90% przypadków choroby. Wśród rzadszych przyczyny powstania zespołu zamknięcia wymieniane są m.in.:

• urazy czaszkowo-mózgowe,
• neuroinfekcje (takie jak zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych),
• guzy brzusznej części mostu,
• zatrucia – przedawkowanie leków,
• zniszczenie komórek nerwowych (tzw. neuronów), a zwłaszcza ich osłonek mielinowych w konsekwencji demielinizacyjnego zespołu neurologicznego o nazwie „mielinoza środkowa mostu”, spowodowanego zbyt szybkim wyrównywaniem niedoboru sodu,
• zapalenie mózgu,
• ropień mostu.

Zespół zamknięcia – objawy i obraz kliniczny

Obraz kliniczny zespołu zamknięcia prezentuje się następująco:

• porażenie czterech kończyn, które niekiedy poprzedza występowanie niedowładu połowiczego (całkowitej niezdolności do poruszania po jednej stronie ciała),
• niemożność porozumiewania się za pomocą mowy ze względu na brak koordynacji oddychania z napięciem strun głosowych,
• jedyną możliwością porozumiewania się przez chorego jest mruganie powiekami i poruszanie oczami,
• brak celowych ruchów oralnych, niekiedy automatyzmy oralne – odruch żucia lub ssania, pojawiający się pod wpływem drażnienia okolicy ust,
• brak możliwości wykonania ruchów, z wyjątkiem ruchów gałek ocznych, czasami zdarzają się odruchy wyprostne kończyn pod wpływem bodźców dotykowych lub zmiany ułożenia ciała,
• zachowany rytm dobowy snu i czuwania,
• umiarkowanie zmienione funkcje poznawcze, nie dochodzi do uszkodzenia zdolności myślenia ani kojarzenia,
• zapis elektroencefalogramu (EEG) wskazuje na czynność bioelektryczną jak u osoby zdrowej podczas czuwania z zamkniętymi oczami (rytm alfa).

Poza wyżej opisanym typowym obrazem zespołu zamknięcia w piśmiennictwie spotkać można informacje o zdecydowanie rzadziej występujących wariantach. W niekompletnym syndromie zamknięcia zachowane są resztki ruchu dobrowolnego oprócz powiek i gałek ocznych, z kolei w syndromie totalnego zamknięcia następuje całkowita nieruchomość, w tym powiek i gałek ocznych.

Na czym polega leczenie zespołu zamknięcia?

Nie ma przyczynowego leczenia zespołu zamknięcia. Postępowanie terapeutyczne skupia się przede wszystkim na rehabilitacji. Zakres tych oddziaływań powinien być bardzo szeroki – od usprawniania biernego, które ma na celu zapobieganie następstwom bezczynności, do zajęć aktywujących powrót śladowych ruchów czynnych – rozwój motoryki palców, głowy i szyi.

Podstawą leczenie jest ułatwienie oddychania i wykonanie gastrostomii, czyli niewielkiego otworu w brzuchu, przez który wprowadzany jest dren do żołądka celem żywienia chorego. Ważne jest zapobieganie powikłań wynikających z zaburzeń połykania i nietrzymania moczu, a z czasem odzyskiwanie zdolności do niezależnego połykania i wstrzymywania wydalania moczu lub kału. Pacjenci powinni przyjmować specjalne krople do oczu, by nie doszło do zapalenia spojówek, a w razie konieczności inne leki.

Ważnym elementem leczenia jest stosowanie technik umożliwiających komunikowanie się chorego z otoczeniem, które opierają się na programach komputerowych. Nowoczesne rozwiązania mają charakter interfejsu mózg–komputer i wykorzystują zapis EEG lub opierają się na ruchach gałek ocznych i powiek, którym nadawane są określone znaczenia. Komunikowanie się w ten sposób jest dość czasochłonne, ale umożliwia choremu wyrażenie intencji. Nie istnieje jednak uniwersalne i skuteczne leczenie zespołu zamknięcia.

Rokowanie w syndromie zamknięcia

Rokowanie w syndromie zamknięcia nie jest pomyślne. Zdecydowana większość, 90% pacjentów, umiera w ciągu pierwszych 4 miesięcy. Sporadycznie dochodzi do powrotu zdolności motorycznych mięśni.