Jak objawia się pęcherzyca? Jak można ją leczyć

Czym jest pęcherzyca?

Pęcherzyca należy do rzadkich schorzeń, jej częstość występowania oceniana jest na 0,05–2,7 przypadków na 100000 osób rocznie. Może pojawić się w każdym wieku, ale najczęściej diagnozowana jest u pacjentów między 40. a 60. rokiem życia. Nie obserwuje się różnic w zachorowalności między kobietami a mężczyznami.

Pęcherzyca to przewlekła, autoimmunologiczna choroba, w której dochodzi do wytwarzania przeciwciał skierowanych przeciwko strukturom łączącym komórki naskórka. W wyniku tego procesu następuje rozpad połączeń międzykomórkowych, co prowadzi do powstawania charakterystycznych pęcherzy.

Zobacz także: Zdrowie jamy ustnej a ogólny stan zdrowia naszego organizmu.

Rodzaje pęcherzycy

Wyróżnia się dwa główne typy tego schorzenia: pęcherzycę zwykłą i pęcherzycę liściastą, które różnią się pod względem lokalizacji zmian.

Pęcherzyca zwykła

Pęcherzyca zwykła (pemphigus vulgaris) to najpowszechniejsza odmiana tej choroby, stanowiąca około 70–90% wszystkich przypadków. Charakteryzuje się powstawaniem bolesnych pęcherzy i nadżerek na skórze oraz błonach śluzowych, najczęściej w obrębie jamy ustnej, gardła, krtani, a także narządów płciowych.

Zmiany skórne w pęcherzycy zwykłej mają postać wiotkiego, łatwo pękającego pęcherza wypełnionego przezroczystą treścią. Po pęknięciu pozostają bolesne nadżerki, które goją się bez blizn, ale mogą pozostawiać przebarwienia. Lokalizują się one najczęściej na skórze głowy, twarzy, szyi, klatki piersiowej i pleców.

Pęcherzyca liściasta

Pęcherzyca liściasta (pemphigus foliaceus) to druga pod względem częstości występowania odmiana pęcherzycy, stanowiąca około 10–20% przypadków. W odróżnieniu od pęcherzycy zwykłej, w pęcherzycy liściastej nie obserwuje się zmian na błonach śluzowych.

Zmiany skórne w pęcherzycy liściastej mają postać płytkich, łatwo pękających pęcherzy, które szybko przekształcają się w nadżerki otoczone rumieniem i złuszczające się zmiany. Najczęściej lokalizują się one na twarzy, skórze owłosionej głowy, klatce piersiowej i górnej części pleców. W zaawansowanej postaci pęcherzycy liściastej zmiany mogą objąć dużą powierzchnię skóry, prowadząc do uogólnionego stanu zapalnego (erytrodermii).

Jakie są przyczyny i czynniki ryzyka pęcherzycy?

Kluczową rolę w patogenezie pęcherzycy odgrywają autoprzeciwciała skierowane przeciwko białkom łączącym komórki naskórka, co prowadzi do powstawania pęcherzy.

Choć dokładna przyczyna pęcherzycy nie jest w pełni poznana, wyróżnia się szereg czynników, które mogą predysponować do rozwoju tej choroby. Są wśród nich:

• predyspozycje genetyczne;
• niektóre leki, np. penicylamina, inhibitory konwertazy angiotensyny, niektóre antybiotyki;
• czynniki środowiskowe, np. pestycydy, promieniowanie UV, oparzenia słoneczne – w pęcherzycy rumieniowatej, czyli chorobie Seneara-Ushera przypominającej klinicznie toczeń rumieniowaty, zmiany skórne często są prowokowane przez ekspozycję na promieniowanie UV;
• choroby autoimmunologiczne – schorzenia takie jak reumatoidalne zapalenie stawów mogą współwystępować z pęcherzycą lub ją poprzedzać.

Jak przebiega diagnostyka pęcherzycy?

Objawy pęcherzycy wymagają konsultacji z dermatologiem, który przeprowadza kompleksowy proces diagnostyczny. Podstawą rozpoznania tej choroby jest obserwacja charakterystycznych zmian klinicznych oraz wykonanie badań. Kluczowe znaczenie mają:

• biopsja skóry i badanie histopatologiczne – pozwala na potwierdzenie akantolizji (rozpadu połączeń międzykomórkowych) i obecności pęcherzy śródnaskórkowych;
• badania immunopatologiczne (bezpośrednie i pośrednie badanie fluorescencyjne) – umożliwia wykrycie autoprzeciwciał odpowiedzialnych za powstawanie zmian. Co ważne, pęcherzyca opryszczkowata swoją nazwę zawdzięcza podobieństwu klinicznemu do opryszczkowatego zapalenia skóry. Ten rodzaj pęcherzycy jest bardzo trudny do rozpoznania, dlatego czynnikiem rozstrzygającym jest badanie immunopatologiczne skóry i surowicy;
• badania serologiczne – pozwalają na identyfikację przeciwciał przeciwko antygenom desmosomowym.

Jak wygląda leczenie pęcherzycy?

Leczenie pęcherzycy jest uzależnione od nasilenia i lokalizacji zmian chorobowych. Obejmuje ono:

1. Leczenie miejscowe, czyli stosowanie środków odkażających, antybiotykowych i przeciwgrzybiczych na zmiany skórne i śluzówkowe. Często zalecana jest również miejscowa aplikacja glikokortykosteroidów.
2. Leczenie ogólne z zastosowaniem glikokortykosteroidów ogólnoustrojowych, leków immunosupresyjnych (np. azatiopryny, cyklofosfamidu, mykofenolanu mofetylu) oraz biologicznych (np. rytuksymabu).

Leczeniem wspomagającym jest odpowiednia pielęgnacja skóry, stosowanie środków antyseptycznych i w razie potrzeby środków przeciwbólowych, jak również stała opieka dermatologiczna.

Sprawdź też, czym jest zanokcica paznokcia i jak ją leczyć.