Rak Pageta – przyczyny, objawy, diagnostyka

Rak Pageta po raz pierwszy został opisany w 1874 r. przez brytyjskiego chirurga Jamesa Pageta. W dalszym ciągu trwają badania wyjaśniające jego powstanie. Sprawdź, jakie objawy mogą towarzyszyć rakowi Pageta oraz na podstawie jakich badań lekarz stawia rozpoznanie.

Co to jest rak Pageta?

Rak Pageta nazywany jest inaczej chorobą Pageta brodawki sutkowej. Należy do rzadko spotykanych postaci przewodowego raka sutka. Oznacza to, że zmiany patologiczne mają początek w przewodach mlecznych gruczołu piersiowego, a z czasem atakują okoliczne tkanki. Eksperci podają, że stanowi 1–4% wszystkich raków sutka. W raku Pageta komórki nowotworowe, zwane komórkami Pageta, naciekają naskórek brodawki sutkowej. Komórki Pageta to duże atypowe komórki o obfitej cytoplazmie, czyli galaretowatej substancji, w której znajdują się organella komórkowe. Zdarzają się przypadki, w których zajmują również otoczkę brodawki. Należy wspomnieć, że choroba Pageta to określenie stosowane dla przewlekłej choroby układu kostnego. W jej przebiegu dochodzi do zniekształceń i patologicznych złamań kości z powodu zaburzonego tworzenia tkanki kostnej. Możliwe są też pozasutkowe postaci raka Pageta, jednak należą one do rzadkości.

Rak Pageta – przyczyny powstania

Jak dotąd nie określono dokładnie przyczyn powstania raka Pageta. Cały czas trwają badania, których celem jest określenie pochodzenia tego schorzenia. W piśmiennictwie naukowym spotkać można kilka teorii na ten temat. Jedna z nich głosi, że rak Pageta jest konsekwencją migracji komórek obecnego już w gruczole piersiowym raka do naskórka brodawki. Miałoby to nastąpić drogą przewodów mlekowych. To tzw. teoria epidermotropowa. Inna głosi, że rak Pageta jest wynikiem przemian nowotworowych keratynocytów (komórek budujących warstwę keratynową) w brodawce. Jednak za bardziej prawdopodobną uważana jest pierwsza teoria.

Zobacz także: Guz mózgu – objawy, przyczyny powstawania i sposoby rozpoznania

Rak Pageta – objawy

Rak Pageta sutka w większości przypadków występuje jednostronnie. Charakteryzuje się występowaniem zmian na szczycie brodawki, którym niekiedy (33–50% przypadków) towarzyszy wyczuwalny w piersi guz. Objawami towarzyszącymi rakowi Pageta są zwłaszcza:

• świąd brodawki,
• wyciek z brodawki sutkowej,
• owrzodzenie okolicy brodawki sutkowej,
• ból brodawki sutkowej, najczęściej o typie palenia,
• zmiany zapalne naskórka brodawki sutkowej i jej otoczki o charakterze rumieniowo-złuszczającym, które są dobrze odgraniczone od reszty skóry i wzrastają obwodowo,
• niegojące się pęknięcia brodawki sutkowej.

Zobacz także: Rak nerki – objawy, rokowania, diagnostyka

Na czym polega diagnostyka raka Pageta?

Jakiekolwiek podejrzane zmiany w obrębie piersi należy skonsultować z lekarzem. Najczęściej kobiety zgłaszają się w tym celu do ginekologa. Diagnostyka raka Pageta rozpoczyna się od badania podmiotowego, czyli szczegółowego wywiadu, podczas którego padną pytania zwłaszcza o rodzaj, intensywność i czas trwania objawów, historię zdrowotną, prowadzony styl życia, obciążony wywiad rodzinny w kierunku raka piersi. Lekarz zleca badanie cytologiczne odcisku ze szczytu zmienionej chorobowo brodawki sutkowej z analizą immunohistochemiczną. Wykonywany jest rozmaz komórkowy i po odpowiednim zabarwieniu przygotowanego preparatu możliwa jest ocena mikroskopowa. Wielu informacji dostarczają badania obrazowe. W pierwszej kolejności wykonywane jest badanie USG piersi. W przypadku nieprawidłowości wyników pacjentka zostaje skierowana na mammografię. U niektórych kobiet (np. po menopauzie, z uwagi na zmiany w budowie tkankowej piersi) mammografia jest badaniem z wyboru. W przypadkach, w których zmianom na brodawce towarzyszy guz, przeprowadzana jest biopsja cienkoigłowa. Podczas tego badania uzyskiwany jest materiał, który poddany zostanie ocenie pod mikroskopem. Wycinki pobiera się ze szczytu brodawki. Dopiero wyniki badania histopatologicznego pozwalają na postawienie ostatecznego rozpoznania.

Zobacz także: Ból piersi – kiedy powinien zaniepokoić? Zalecane badania

Rak Pageta – leczenie

Rak Pageta wymaga leczenia. Podstawą terapii jest zabieg chirurgiczny. Przy jego planowaniu duże znaczenie ma diagnostyka obrazowa. Ocenę rozległości procesu nowotworowego zapewnia tomografia rezonansu magnetycznego. W badaniu tym uwidocznione zostają zmiany w obrębie brodawki i w tkance gruczołowej, nawet w przypadku braku objawów klinicznych. Standardem leczenia jest amputacja piersi według metody Maddena. Operacje oszczędzające są rozważane u chorych ze zmianami jedynie w obrębie brodawki. Uzupełnieniem leczenia chirurgicznego są: chemioterapia, radioterapia, hormonoterapia. Rokowanie chorych na raka Pageta jest determinowane przez wiele czynników, w tym zwłaszcza występowanie wyczuwalnego guza w piersi. U chorych bez niego wyniki leczenia są dobre. Przeżycie pięcioletnie wynosi 75–100%. Rokowanie gorzej przedstawia się w przypadku obecności wyczuwalnego guza w piersi. Przeżycia pięcioletnie wynosi  do 60%